fa مطالعه آنزیم‌های گلیکولیز در تالاسمی پزشكي داخلی Internal Medicine پژوهشی Original زمینه و هدف: تالاسمی‎ها گروهی از هموگلوبینوپاتی‎ها هستند که در اثر کمبود ارثی سنتز یک یا بیشتر از یک زنجیره‎ هموگلوبین، ایجاد می‌شوند و در نوع بدخیم آن (تالاسمی ماژور)، تولید رشته‎های بتا گلوبین به طور کامل متوقف می‌شود و یا کمبود نسبی در تولید آن به وجود می‎آید. مطالعه حاضر به منظور بررسی میانگین فشار اکسیژن شریانی و تغییر فعالیت آنزیم‌های آلدولاز و هگزوکیناز و همچنین بررسی میانگین فریتین سرم و تغییر فعالیت این دو آنزیم در بیماران مبتلا به بتا تالاسمی ماژور انجام شد. روش بررسی: در این مطالعه آزمایشگاهی، از بین 700 بیمار مبتلا به تالاسمی ماژور که در بیمارستان سیدالشهدا (ع)، وابسته به دانشگاه علوم پزشکی اصفهان، تحت درمان قرار گرفتند، 50 نفر انتخاب شدند و قبل از انجام آزمایش اطلاعات مربوط به مشخصات آنها، مانند سن، جنس، مدت بیماری، مصرف داروهای قبلی، وجود بیماری زمینه‎ای و نیاز به خونگیری از طریق پرسشنامه ثبت گردید. این افراد از نظر شاخصهای سطح فریتین سرم، میزان اکسیژن خون شریانی، سطح فعالیت آنزیم‌های آلدولاز و هگزوکیناز مورد بررسی قرار گرفتند. همچنین میانگین فریتین سرم و میزان فعالیت این آنزیم‌ها و نیز میانگین اکسیژن شریانی و میزان سطح فعالیت آنزیم‌های فوق مورد مقایسه قرار گرفتند. اطلاعات جمع‌آوری شده با استفاده از آزمون t و در سطح معنی‌داری 05/0P< مورد تحلیل قرار گرفتند. یافته‌ها: بین فعالیت آنزیمی آلدولاز و هگزوکیناز ارتباط مستقیم و معنی‌داری وجود داشت. (05/0P<). همچنین با افزایش سن، میزان فعالیت این دو آنزیم افزایش نشان داد؛ کاهش فعالیت این دو آنزیم با کاهش فشار اکسیژن شریانی و افزایش سطح فریتین سرم با افزایش این آنزیم‌ها همراه بود. فعالیت آنزیم آلدولاز در 37 نفر (74%) و فعالیت آنزیم هگزوکیناز در 35 نفر (70%) افزایش نشان داد. میانگین اکسیژن شریانی در افرادی که فعالیت آنزیم‌های آلدولاز و هگزوکیناز در آنها افزایش یافته بود، به ترتیب 5/94 و 8/96 میلیمتر جیوه بود. نتیجه‌گیری: میانگین فریتین سرم در میان 50 بیمار مبتلا به تالاسمی ماژور g /ml 237 به دست آمد. بر اساس نتایج این مطالعه، با افزایش سطح فریتین، سطح فعالیت‌های آنزیم‌های آلدولاز و هگزوکیناز افزایش می‌یابد. Background and Aim: Thalassemia is the name of a group of genetic blood disorders. Thalassemia is an inherited disease of the red blood cells, classified as a hemoglobinopathy. In the research patients were selected major thalassemia for aldolase, hexokinase enzymes activity level, Serum Ferritin arterial blood oxygen were measured Materials and Methods: In the experimental research, 50 patients were selected among 700 patients with major thalassemia who were treated in Sayedolshohada hospital in Isfahan. Serum Ferritin, arterial blood oxygen and Aldolase –Hexokinase enzymes activity level were measured in these patients. Results: A comparison was performed between mean level of serum ferritin, mean level of arterial blood oxygen , and activity level of Aldolase- Hexokinase enzymes. Conclusion: Mean level of Serum Ferrtin in 50 patients with major Thalasemia 237 µg/ml was made . According to the findings the increase of Aldolase- Hexokinase is increase with the increase of Serum Ferritin level. آلدولاز و هگزوکیناز، فریتین، تالاسمی ماژور Aldolase; Hexokinase; Ferritin; Major thalassemia 38 43 http://imtj.gmu.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-1-71&slc_lang=fa&sid=1 حبیب‌اله ناظم hababnazem@yahoo.com 80003194753284600721 80003194753284600721 Yes محمد فضیلتی 80003194753284600722 80003194753284600722 No پیمان ادیبی 80003194753284600723 80003194753284600723 No